Світ

Найдорогоцінніша кров у світі

Коли людям із дуже рідкісною групою крові потрібне рятівне переливання, пошук необхідної крові найчастіше перетворюється на справжні перегони. The Atlantic розповідає одну з таких історій.

Лікар перевіз його через кордон. Так було простіше: якби чоловік здав кров у Швейцарії, то її затримали б на кордоні, поки не були б заповнені всі необхідні документи та наявні всі дозволи.

Медсестрі у французькому містечку Анмас було достатньо поглянути на етикетку пакета для крові, який має бути доставлений до Парижа, щоб зрозуміти, що кров у ньому досить незвичайна. Але коли вона прочитала точну інформацію, то остовпіла від подиву. Було просто неможливо, щоб чоловік, який сидів поряд із нею, був не тільки живий, а й на вигляд цілком здоровий!

Томас усміхнувся собі під ніс. Мало хто у світі знає, що його група крові взагалі існує. Ще менше у світі людей із такою ж групою крові. За 50 років дослідникам вдалося знайти лише близько 40 осіб із такою самою дорогоцінною та рятівною рідиною у венах.

На поверхні кожного еритроцита міститься до 342 антигенів.

Еритроцити доставляють кисень усім клітинам та тканинам нашого організму. Якщо в результаті операції чи нещасного випадку ми втрачаємо багато крові, нам терміново потрібне переливання. Звідси сотні мільйонів людей у пунктах здачі крові та тисячі автомобілів, які перевозять пакети з кров’ю до лікарень і центрів з переробки крові.

Усе було би просто, якби всі ми мали однакову кров, але це не так. На поверхні кожного еритроцита знаходиться до 342 антигенів — молекул, здатних запустити генерацію спеціальних білків під назвою антитіла. Наявність чи відсутність певних антигенів і визначає групу крові людини.

Близько 160 із 342 антигенів називаються дуже поширеними, що означає, що вони присутні в еритроцитах більшості людей. Якщо у ваших еритроцитах не вистачає антигена, який мають 99% людей у світі, ваша кров вважається рідкісною. Якщо у вас немає антигена, який мають 99,99% людей, ваша кров не просто рідкісна, а дуже рідкісна.

Якщо у ваших еритроцитах немає певного дуже поширеного антигена, ваша група крові вважається негативною. Якщо ви отримаєте кров від донора із позитивною групою крові, ваші власні антитіла можуть вступити в реакцію з несумісними еритроцитами донора, спричинивши додаткові проблеми для імунної системи. Такі реакції при переливаннях крові можуть призвести до смерті.

Оскільки рідкісна кров зустрічається у малої кількості людей, вона і потрібна, за визначенням, набагато рідше. Але коли така необхідність виникає, пошуки донора й доставка крові пацієнту можуть перетворитися на запеклі перегони з часом. Практично завжди це передбачає дії цілої міжнародної мережі: ці люди працюють за лаштунками «звичайного» донорства, щоб знайти когось в одній країні та переправити пакет із його кров’ю до іншої.

blood_01
Фото: Steve Gschmeissner / Science Photo / SGS / Science Photo Library / AFP / East News

* * *

Сорок років тому, коли десятирічний Томас приїхав до Університетської лікарні Женеви через звичайну дитячу інфекцію, аналіз його крові виявив щось дуже незвичайне: у нього, мабуть, не було цілої антигенної системи.

Існує 35 систем груп крові. Цей поділ відбувається відповідно до генів, що несуть у собі інформацію, яка необхідна для виробництва антигенів у кожній із систем. Більшість із 342 антигенів належать до однієї з цих систем. Система Rh (раніше відома як резус-фактор) є найбільшою з них, включаючи в себе 61 антиген.

У крові представників білої європеоїдної раси досить часто не буває одного з найважливіших із цих Rh-антигенів — D-антигена. Близько 15% представників цієї раси мають D-негативну кров (найчастіше її називають, хоч і неправильно, резус-негативною). Але у Томаса, здавалося, взагалі не було Rh-антигенів. Якщо цій підозрі судилося підтвердитися, це означало б, що група його крові — Rhnull, одна з найрідкісніших у світі. Отже, це феноменальне відкриття для гематологів лікарні.

Кров типу Rhnull була вперше описана в 1961 році, коли її виявили в австралійської аборигенки. До того моменту лікарі припускали, що якщо у ембріона відсутні всі антигени групи Rh, він не зможе вижити, не кажучи вже про те, щоб вирости нормальним, благополучним дорослим. До 2010-го, майже через пів століття, у світі виявили 43 людини з нульовим резусом.

Насилу вірячи своїм очам, лікарка Марі-Жозе Стеллінг, голова лабораторії гематології та імуногематології в Університетській лікарні Женеви, відправила кров Томаса на аналізи до Амстердама та Парижа. Результати аналізів підтвердили її власні: Томас мав кров Rhnull. Так він миттєво перетворився на цінність для медицини і науки.

Оскільки кров із нульовим резусом вважається універсальною для всіх власників рідкісних груп крові системи Rh, її життєзберігаючі можливості величезні. Тому її дуже цінують лікарі, хоча й переливають пацієнтам лише за надзвичайних обставин і після ретельних роздумів, оскільки отримати потім новий пакет із такою кров’ю практично неможливо. «Це золота кров», — говорить лікар Тьєррі Пейрар, директор Національної імуногематологічної довідкової лабораторії в Парижі.

Групи крові передаються у спадок, і відомі випадки, коли в одній сім’ї було кілька людей із кров’ю Rhnull. Наступним кроком для женевських гематологів став аналіз крові рідних Томаса — лікарі сподівалися знайти ще одне джерело рідкісної рідини. Це було особливо важливо з огляду на те, що Томасу не можна було здавати кров до 18 років. Проте аналізи показали, що кров Томаса з нульовим резусом була результатом двох випадкових мутацій. Двічі — чиста випадковість наперекір мізерним шансам.

* * *

У 2013 році Волтер Юдоєп отримав листа від свого старовинного друга з Нігерії. У сімдесятирічної матері священника Джеральда Аньєті Акати виявили пухлину на серці, але в Нігерії не було лікарні, де могли провести необхідну жінці операцію. Аката надіслав медичну історію своєї матері з проханням про допомогу.

Працюючи консультантом у медичному центрі Джонсон-Сіті у штаті Теннессі, Волтер із самого початку знав, що це буде непросто. Провести операцію матері Акати, Францисці, у США коштувало б щонайменше 150 тисяч доларів. Ні Волтер, ні батько Акати не мали можливості зібрати таку суму.

До 2010 року у світі виявили 43 особи з нульовим резусом.

Волтер згадав, що ще одному його другу нещодавно зробили операцію на відкритому серці в Об’єднаних Арабських Еміратах лише за 20 тисяч доларів. Він зателефонував до лікарні та отримав згоду на операцію Франциски. Прихожани отця Акати у США і Нігерії зібрали гроші, й через три місяці Франциска Аката полетіла на операцію до ОАЕ.

Однак через кілька днів після її прибуття лікарі повідомили жінці, що у неї рідкісна група крові: вона збігається лише з 0,2% усіх людей, що належать до європеоїдної раси. Подібна група крові називається Лютеран B-негативна. Ситуацію ускладнило те, що кров Франциски належить також до першої негативної групи крові, — це група крові, яка нечасто зустрічається, але офіційно не вважається рідкісною, про неї багато хто навіть чув. Її має приблизно в 5% населення Землі. Однак подібна комбінація означала, що кров Франциски настільки рідкісна, що знайти для неї донора буде дуже складно, якщо не неможливо.

Оскільки ні в ОЕА, ні в інших країнах Перської затоки відповідної крові не було, пані Акаті довелося летіти додому і чекати, доки не буде знайдено відповідну кров. Лікарня зробила власні пошуки, проте не змогла знайти нічого за наступні два тижні.

Волтер запросив у лікарні результати аналізів крові Франциски та почав пошук сумісної крові у США. Він звертався до одного центру крові за іншим, поки його не направили із запитом до Філадельфії, де знаходиться база даних усіх американських донорів із рідкісними групами крові. Нарешті йому вдалося знайти низку відповідних донорів.

Однак радість була недовгою: правила перетину кордонів набагато складніші для крові, ніж для людей. Як пояснює Пейрар, іноді відправлення крові з однієї країни до іншої може стати справжнім бюрократичним жахіттям. Волтер дізнався, наприклад, що правила лікарні в ОАЕ забороняли їй приймати донорську кров не з країн Перської затоки. Це означало, що Франциска не зможе скористатися кров’ю, знайденою ним в Америці.

Ситуація виглядала невтішно, проте під час випадкової розмови з колегою отець Аката дізнався про маленьку лікарню в сусідньому з Нігерією Камеруні, де за фінансування католицької церкви було відкрито відділення кардіохірургії. Волтер зв’язався з лікарнею, і йому підтвердили, що зможуть провести операцію, якщо він організує доставку відповідної крові.

Американська програма рідкісних донорів вийшла на Південноафриканську національну службу крові, у списках якої знайшлося чотири відповідні донори. Проте з одним із них не вдалося зв’язатися, інший міг здати кров лише через кілька місяців, а ще двоє отримали лікарську заборону на кров. Усе це звичайні проблеми, коли йдеться про донорів рідкісної крові. Існують обмеження щодо того, як часто люди можуть здавати кров. До того ж вести облік донорів теж може бути непросто — хтось занедужує чи вмирає, інші переїжджають, не попередивши про це служби переливання крові.

У південноафриканському сховищі рідкої замороженої крові знайшлося дві упаковки відповідної крові, але термін життя замороженої крові складає всього 48 годин на відміну від чотирьох тижнів для свіжої. Якби пакети з кров’ю затримали на митниці або з якоїсь іншої причини, кров виявилася б непридатною до того часу, як була б доставлена до лікарні в Камеруні. Щоб скористатися замороженою південноафриканською кров’ю, Францисці довелося б проводити операцію у Південній Африці. Варіанти закінчувалися.

blood_04
Фото: SGS / Science Photo Library / AFP / East News

* * *

Коли Томасу виповнилося вісімнадцять, лікарі порадили почати здавати кров для самого себе. Оскільки у Швейцарії немає сховища замороженої крові, його кров зберігається у Парижі та Амстердамі. Щоб не мати справи з бюрократичними зволіканнями, він їздить до Франції, аби здати нову порцію крові.

Перший терміновий запит надійшов через кілька років. Йому зателефонували і поцікавилися, чи не буде він такий люб’язний викликати й оплатити таксі до центру переливання крові в Женеві, щоб здати там кров для новонародженої дитини. Тоді він усвідомив, наскільки цінна його кров. Це також стало першим дзвіночком про те, що витрати на здачу крові зрештою ляжуть на нього. Деякі країни платять своїм донорам (і деякі платять навіть більше за рідкісну кров), щоб заохочувати здачу. Однак більшість національних служб переливання крові не платять нічого, аби відлякати донорів з інфекційними захворюваннями на кшталт ВІЛ.

Ідеали безкорисливості, які просувають служби переливання крові в Західній Європі, означають, що служби не можуть сплатити транспортні витрати донора або його відгул на роботі: адже подібні відшкодування витрат також вважаються платою за кров. Служби навіть не можуть відправити по донора з рідкісною групою крові таксі, щоб відвезти його на станцію переливання, хоча зі станції переливання до пацієнта кров доставляється саме так.

Подібна ситуація бентежить, а іноді може призвести до смерті. Тьєррі Пейрар розповів мені, що нещодавно з ним зв’язався лікар із Цюриха: для пацієнта, якого готували до операції, він розшукував кров із рідкісною комбінацією характеристик. У всій Франції знайшлося лише чотири відповідні донори, і лише з двома з них Пейрар зміг зв’язатися телефоном. Одним із них була 64-річна жінка, яка проживає в селі під Тулузою. Вона була готова вирушити на станцію переливання крові в місті та здати необхідну кров, але оскільки вона не водить машину, то просто не змогла туди дістатися.

* * *

У Волтера залишався єдиний шанс, щоб знайти кров, таку необхідну Францисці Акаті, — йшлося про невелику лабораторію по інший бік Атлантичного океану. Скромні розміри Міжнародної довідкової лабораторії груп крові, розташованої в містечку Філтон, неподалік Бристоля, оманливі: це одна з провідних лабораторій світу з визначення рідкісних груп крові. Лабораторія також зберігає світову базу даних рідкісних донорів, відому як Міжнародний список донорів рідкісної крові.

Донорка була готова вирушити на станцію переливання крові в місті та здати необхідну кров, але оскільки вона не водить машину, то просто не змогла туди дістатися.

Якщо донор та одержувач перебувають у різних країнах, національні служби переливання крові обох країн домовляються про витрати. Країна, що запитує, зазвичай оплачує вартість авіатранспортування крові при температурі 4°C, яка необхідна для збереження еритроцитів до переливання.

«Як правило, між країнами існують обопільні угоди, щоб людина, якій може раптом знадобитися кров, не була позбавлена її через місце свого проживання, — пояснила мені співробітниця лабораторії Ніколь Торнтон. — Деякі країни стягують за кров трохи більше за інші, але жорстких правил не існує. Більшість країн не вимагають надто високої плати, тому що самі можуть опинитися в подібній ситуації». У Великій Британії пакет крові коштує 125,23 фунта стерлінгів.

Волтер зв’язався з Торнтон, яка провела пошук за Міжнародним списком донорів рідкісної крові та виявила, що нині у світі 550 активних донорів із тією ж групою крові (перша негативна / Лютеран B-негативна). Оскільки група крові передається у спадок, донори зазвичай є представниками конкретної групи населення. Виявилося, що 400 із 550 донорів цієї крові проживають у Великій Британії — і більшість із них у Лондоні та його околицях. Переліт з Англії до Камеруну значно коротший, ніж переліт зі США, і можна не сумніватися, що кров буде свіжою.

Із отриманням крові проблем не було. Крім того, з логістичної точки зору було б не дуже зручно відправляти до Камеруну другу партію крові, якби виявилося, що Францисці знадобиться більше, ніж стандартні чотири упаковки. А тому Британська служба переливання крові погодилася відправити до Африки шість пакетів із кров’ю. Усі шість англійських донорів, з якими зв’язалася лабораторія, були готові здати кров найближчими днями. Після забору крові всі шість пакетів були відправлені з кур’єром до центру переливання крові в Тутінгу (південний Лондон), звідки почалася їхня подорож завдовжки 4 тисячі миль.

Кров для Франциски Акати прибула до міжнародного аеропорту Дуала, і до полудня у п’ятницю, 21 березня 2014 року, митницю було пройдено. Вертоліт, наданий лікарнею в останню хвилину, щоб уникнути тривалої поїздки гірською дорогою, вже був готовий до зльоту. До другої години дня, коли Франциску завозили в операційну, кров доставили в Кумбо, де розташована лікарня.

Операція пройшла успішно, і католицька єпархія Кумбо знайшла для Франциски будинок, де та змогла набратися сил перед поїздкою назад до Нігерії. Волтер досі дивується зусиллям, які доклали так багато людей — на трьох континентах, — щоб урятувати одне життя. «Прямо як пастух, який залишив 99 овець, щоб знайти єдину, яка загубилася».

blood_03
Фото: Cavallini James / BSIP / AFP / East News

* * *

Оскільки його кров може бути перелита будь-якій людині з негативним резусом, Томас здатний врятувати незліченну кількість життів. Але якщо йому самому знадобиться кров, підійде тільки така сама, з нульовим резусом. Якщо він здає партію крові для себе, то повинен потім дати дозвіл на те, щоб нею скористався хтось інший, кому вона потрібна.

Це означає, що Томас залежить від інших донорів із нульовим резусом крові. Але із 40 з лишком осіб із цією групою крові, розкиданих по всьому світу, лише шість людей, крім самого Томаса, здають кров. І всі вони далеко — у Бразилії, Японії, Китаї, США та Ірландії. Небажання здавати кров можна зрозуміти, але це покладає додаткову ношу на тих, хто ділиться своєю. Ймовірно, з цієї причини сам Томас, якого ми з Пейраром зустріли в Лозанні, привітав нас м’якою усмішкою: «Цікаво, напевне, наживо зустрітися з пакетом крові?»

За чаєм він розповів про те, як рідкісна група крові вплинула на його життя. У дитинстві йому були закриті літні табори, оскільки батьки побоювалися нещасного випадку. Будучи дорослим, він дотримується обережності: акуратно водить машину і не відвідує країни, в яких немає сучасних лікарень. У його гаманці лежить картка Національної імуногематологічної довідкової лабораторії Франції, де зазначено його рідкісну групу крові, — на випадок, якщо він потрапить до лікарні.

Єдиний очевидний вплив його крові на здоров’я — невелике недокрів’я, внаслідок чого йому порадили здавати кров двічі на рік, а не чотири рази, як це зазвичай роблять.

Загалом Томас спокійно ставиться до свого «стану»: «Я не маю гемофілії, яка впливає на повсякденне життя. У цьому сенсі мені пощастило. Крім того, я радий, що коли мені сказали про мою рідкісну кров, мені також повідомили, що я можу мати дітей. Я зміг завести сім’ю, тож я щасливий».

Донори на кшталт Томаса ніколи не знають, що трапилося з їхньою кров’ю, — і гематологи не літають до інших країн, аби висловити свою подяку. Але цього дня в кімнаті, залитій весняним сонцем, Пейрар розповів Томасу про те, як його кров рятувала життя. Буквально нещодавно партія крові була відправлена з Франції до Швейцарії, щоб врятувати маленьку дитину, яка була при смерті.

З одного боку, кров Томаса робить його не таким, як ми. А з іншого — як зазначала французька філософка Симона Вейль, кожне відокремлення — це зв’язок.


Фото на обкладинці: Steve Gschmeissner / Science Photo / SGS / Science Photo Library / AFP / East News

Нове та Найкраще

475

492

529
803

Більше матеріалів