Мир

Самая драгоценная кровь на свете

Когда людям с очень редкой группой крови требуется спасительное переливание, поиск необходимой крови зачастую превращается в целую гонку. The Atlantic рассказывает одну из таких историй.

Врач перевез его через границу. Так было проще: если бы мужчина сдал кровь в Швейцарии, то ее задержали бы на границе, пока не были бы заполнены все необходимые документы и получены все разрешения.

Медсестре во французском городке Анмас было достаточно взглянуть на этикетку пакета для крови, который должен быть доставлен в Париж, чтобы понять, что кровь в нем довольно необычна. Но когда она прочитала точную информацию, то остолбенела от удивления. Было просто невозможно, чтобы сидевший рядом с ней мужчина был не только жив, но и на вид вполне здоров!

Томас улыбнулся себе под нос. Мало кто в мире знает о том, что его группа крови вообще существует. Еще меньше на свете людей с такой же группой крови. За 50 лет исследователям удалось найти всего лишь около 40 человек с такой же драгоценной и спасительной жидкостью в венах.

На поверхности каждого эритроцита находится до 342 антигенов.

Эритроциты доставляют кислород всем клеткам и тканям нашего организма. Если в результате операции или несчастного случая мы теряем много крови, нам срочно нужно переливание. Отсюда сотни миллионов людей в пунктах сдачи крови и тысячи автомобилей, перевозящих пакеты с кровью в больницы и центры по переработке крови.

Все было бы просто, если бы у всех нас была одинаковая кровь, но это не так. На поверхности каждого эритроцита находится до 342 антигенов — молекул, способных запустить генерацию специальных белков под названием антитела. Наличие или отсутствие определенных антигенов и определяет группу крови человека.

Около 160 из 342 антигенов называются сильно распространенными, что означает, что они присутствуют в эритроцитах большинства людей. Если в ваших эритроцитах не хватает антигена, имеющегося у 99% людей в мире, ваша кровь считается редкой. Если у вас нет антигена, имеющегося у 99,99% людей, ваша кровь не просто редкая, а очень редкая.

Если в ваших эритроцитах нет определенного сильно распространенного антигена, ваша группа крови считается отрицательной. Если вы получите кровь от донора с положительной группой крови, ваши собственные антитела могут вступить в реакцию с несовместимыми эритроцитами донора, вызвав дополнительные проблемы для иммунной системы. Подобного рода реакции при переливаниях крови могут привести к смерти.

Так как редкая кровь встречается у малого числа людей, она и нужна, по определению, гораздо реже. Но когда такая необходимость возникает, поиски донора и доставка крови пациенту могут превратиться в отчаянные гонки со временем. Практически всегда это подразумевает действия целой международной сети: эти люди работают за кулисами «обычного» донорства, чтобы найти человека в одной стране и переправить пакет с его кровью в другую.

blood_01
Фото: STEVE GSCHMEISSNER / SCIENCE PHOTO / SGS / Science Photo Library / AFP / East News

* * *

Сорок лет назад, когда десятилетний Томас приехал в Университетскую больницу Женевы из-за обычной детской инфекции, анализ его крови обнаружил нечто очень необычное: у него, по-видимому, не было целой антигенной системы.

Существует 35 систем групп крови. Это деление происходит в соответствии с генами, несущими в себе информацию, которая необходима для производства антигенов в каждой из систем. Большинство из 342 антигенов принадлежат к одной из этих систем. Система Rh (ранее известная как резус-фактор) является крупнейшей из них, включая в себя 61 антиген.

В крови представителей белой европеоидной расы довольно часто не бывает одного из самых важных из этих Rh-антигенов — D-антигена. Около 15% представителей этой расы имеют D-отрицательную кровь (чаще всего называемую, хотя и неправильно, как резус-отрицательную). Но у Томаса, казалось, вообще не было Rh-антигенов. Если этому подозрению суждено было подтвердиться, это означало бы, что группа его крови — Rhnull, одна из редчайших в мире. А значит, это феноменальное открытие для гематологов больницы.

Кровь типа Rhnull была впервые описана в 1961 году, когда ее обнаружили у австралийской аборигенки. До того момента врачи предполагали, что если у эмбриона отсутствуют все антигены группы Rh, он не cможет выжить, не говоря уже о том, чтобы вырасти в нормального, благополучного взрослого. К 2010 году, спустя почти 50 лет, в мире были обнаружены 43 человека с нулевым резусом.

С трудом веря своим глазам, доктор Мари-Жозе Стеллинг, глава лаборатории гематологии и иммуногематологии в Университетской больнице Женевы, отправила кровь Томаса на анализы в Амстердам и Париж. Результаты анализов подтвердили ее собственные: у Томаса была кровь Rhnull. Так он мгновенно превратился в ценность для медицины и науки.

Так как кровь с нулевым резусом считается универсальной для всех обладателей редких групп крови системы Rh, ее жизнесохраняющие возможности огромны. Поэтому ее очень ценят врачи, хотя и переливают пациентам лишь в крайне чрезвычайных обстоятельствах и после тщательных раздумий, так как получить потом новый пакет с такой кровью практически невозможно. «Это золотая кровь», — говорит доктор Тьерри Пейрар, директор Национальной иммуногематологической справочной лаборатории в Париже.

Группы крови передаются по наследству, и известны случаи, когда в одной семье было несколько человек с кровью Rhnull. Следующим шагом для женевских гематологов стал анализ крови родных Томаса — врачи надеялись найти еще один источник редкой жидкости. Это было особенно важно, учитывая, что Томасу нельзя было сдавать кровь до 18 лет. Однако анализы показали, что кровь Томаса с нулевым резусом была результатом двух совершенно случайных мутаций. Дважды — чистая случайность наперекор ничтожно малым шансам.

* * *

В 2013 году Уолтер Юдоеп получил письмо от своего старинного друга из Нигерии. У семидесятилетней матери священника Джеральда Аньети Акаты обнаружили опухоль на сердце, но в Нигерии не было больницы, где могли бы провести необходимую женщине операцию. Аката прислал медицинскую историю своей матери с просьбой о помощи.

Работая консультантом в медицинском центре Джонсон-Сити в штате Теннесси, Уолтер с самого начала знал, что это будет непросто. Провести операцию матери Акаты, Франциске, в США стоило бы не менее 150 тысяч долларов. Ни у Уолтера, ни у отца Акаты не было возможности собрать такую сумму.

К 2010 году в мире были обнаружены 43 человека с нулевым резусом.

Уолтер вспомнил, что еще одному его другу недавно сделали операцию на открытом сердце в Объединенных Арабских Эмиратах всего за 20 тысяч долларов. Он позвонил в больницу и получил согласие на операцию Франциски. Прихожане отца Акаты в США и Нигерии собрали деньги, и спустя три месяца Франциска Аката полетела на операцию в ОАЭ.

Однако через несколько дней после ее прибытия врачи сообщили женщине, что у нее редкая группа крови: она совпадает лишь с 0,2% всех людей, принадлежащих к европеоидной расе. Подобная группа крови называется Лютеран B-отрицательная. Ситуацию осложнило то, что кровь Франциски принадлежит также к первой отрицательной группе крови — это нечасто встречающаяся, но официально не считающаяся редкой группа крови, о которой многие даже слышали. Она встречается примерно у 5% населения Земли. Однако подобная комбинация означала, что кровь Франциски столь редка, что найти для нее донора будет очень сложно, если не невозможно.

Поскольку ни в ОЭА, ни в других странах Персидского залива подходящей крови не было, г-же Акате пришлось лететь домой и ждать, пока не будет найдена подходящая кровь. Больница предприняла собственные поиски, однако не смогла найти ничего за последующие две недели.

Уолтер запросил в больнице результаты анализов крови Франциски и начал поиск совместимой крови в США. Он обращался в один центр крови за другим, пока его не направили с запросом в Филадельфию, где находится база данных всех американских доноров с редкими группами крови. Наконец, ему удалось найти ряд подходящих доноров.

Однако радость была недолгой: правила пересечения границ гораздо сложнее для крови, чем для людей. Как поясняет Пейрар, иногда отправка крови из одной страны в другую может стать настоящим бюрократическим кошмаром. Уолтер узнал, например, что правила больницы в ОАЭ запрещали ей принимать донорскую кровь не из государств Персидского залива. Это означало, что Франциска не сможет воспользоваться кровью, найденной им в Америке.

Ситуация выглядела неутешительно, однако в ходе случайного разговора с коллегой отец Аката узнал о маленькой больнице в соседнем с Нигерией Камеруне, где при финансировании католической церкви было открыто отделение кардиохирургии. Уолтер связался с больницей, и ему подтвердили, что смогут провести операцию, если он организует доставку подходящей крови.

Американская программа редких доноров вышла на Южноафриканскую национальную службу крови, в списках которой нашлось четыре подходящих донора. Однако с одним из них не удалось связаться, другой мог сдать кровь только через несколько месяцев, а еще двое получили врачебный запрет на сдачу крови. Все это обычные проблемы, когда речь заходит о донорах редкой крови. Существуют ограничения в отношении того, как часто люди могут сдавать кровь. К тому же вести учет доноров тоже может быть непросто — кто-то заболевает или умирает, другие переезжают, не предупредив об этом службы переливания крови.

В южноафриканском хранилище замороженной редкой крови нашлось две упаковки подходящей крови, но срок жизни замороженной крови составляет всего 48 часов в отличие от четырех недель для свежей. Если бы пакеты с кровью задержали на таможне или по какой-либо другой причине, кровь оказалась бы непригодна к тому времени, как была бы доставлена в больницу в Камеруне. Чтобы воспользоваться замороженной южноафриканской кровью, Франциске пришлось бы проводить операцию в Южной Африке. Варианты были на исходе.

blood_04
Фото: SGS / Science Photo Library / AFP / East News

* * *

Когда Томасу исполнилось 18, врачи посоветовали ему начать сдавать кровь для самого себя. Так как в Швейцарии нет хранилища замороженной крови, его кровь хранится в Париже и Амстердаме. Чтобы не иметь дела с бюрократическими проволочками, он ездит во Францию, чтобы сдать новую порцию крови.

Первый срочный запрос пришел спустя несколько лет. Ему позвонили и поинтересовались, не будет ли он так любезен вызвать и оплатить такси до центра переливания крови в Женеве, чтобы сдать там кровь для новорожденного ребенка. В тот момент он осознал, насколько ценна его кровь. Это также стало первым звоночком о том, что расходы на сдачу крови в конечном итоге лягут на него. Некоторые страны платят своим донорам (и некоторые платят даже больше за редкую кровь), чтобы поощрять сдачу крови. Однако большинство национальных служб переливания крови не платят ничего, чтобы отпугнуть доноров с инфекционными заболеваниями вроде ВИЧ.

Идеалы бескорыстия, продвигаемые службами переливания крови в Западной Европе, означают, что службы не могут оплатить транспортные расходы донора или его отгул на работе: ведь подобные возмещения затрат также считаются платой за кровь. Службы даже не могут отправить за донором с редкой группой крови такси, чтобы отвезти его на станцию переливания, хотя со станции переливания до пациента кровь доставляется именно так.

Подобная ситуация обескураживает, а иногда может привести к смертельному исходу. Тьерри Пейрар рассказал мне, что недавно с ним связался врач из Цюриха: для пациента, которого готовили к операции, он разыскивал кровь с редкой комбинацией характеристик. Во всей Франции нашлось лишь четыре подходящих донора, и лишь с двумя из них Пейрар смог связаться по телефону. Одним из них была 64-летняя женщина, проживающая в деревне под Тулузой. Она была готова отправиться на станцию переливания крови в городе и сдать необходимую кровь, но так как она не водит машину, то просто не смогла туда добраться.

* * *

У Уолтера оставался единственный шанс, чтобы найти кровь, столь необходимую Франциске Акате, — речь шла о небольшой лаборатории по другую сторону Атлантического океана. Скромные размеры Международной справочной лаборатории групп крови, расположенной в городке Филтон, неподалеку от Бристоля, обманчивы: это одна из ведущих лабораторий мира по определению редких групп крови. Лаборатория также хранит мировую базу данных доноров редкой крови, известную как Международный список доноров редкой крови.

Донор была готова отправиться на станцию переливания крови в городе и сдать необходимую кровь, но так как она не водит машину, то просто не смогла туда добраться.

Если донор и получатель находятся в разных странах, национальные службы переливания крови обеих стран договариваются о расходах. Запрашивающая страна обычно оплачивает стоимость авиатранспортировки крови при температуре 4°C, которая необходима для сохранения эритроцитов до переливания.

«Обычно между странами существуют обоюдные соглашения, чтобы человек, которому вдруг может понадобиться кровь, не был лишен ее из-за места своего проживания, — объяснила мне сотрудница лаборатории Николь Торнтон. — Некоторые страны взимают за кровь чуть больше, чем другие, но жестких правил не существует. Большинство стран не требуют слишком высокую плату, потому что сами могут оказаться в подобной ситуации». В Великобритании пакет крови стоит 125,23 фунта стерлингов.

Уолтер связался с Торнтон, которая провела поиск по Международному списку доноров редкой крови и обнаружила, что в мире есть 550 активных доноров с той же группой крови (первая отрицательная/Лютеран B-отрицательная). Так как группа крови передается по наследству, доноры обычно являются представителями конкретной группы населения. Оказалось, что 400 из 550 доноров этой крови проживают в Великобритании — и большинство из них в Лондоне и его окрестностях. Перелет из Англии в Камерун значительно короче, чем перелет из США, и можно не сомневаться, что кровь будет свежей.

С получением крови проблем не было. Кроме того, с логистической точки зрения было бы не очень удобно отправлять в Камерун вторую партию крови, если бы оказалось, что Франциске понадобится больше, чем стандартные четыре упаковки. А потому Британская служба переливания крови согласилась отправить в Африку шесть пакетов с кровью. Все шесть английских доноров, с которыми связалась лаборатория, были готовы сдать кровь в ближайшие дни. После забора крови все шесть пакетов были отправлены с курьером в центр переливания крови в Тутинге (южный Лондон), откуда началось их путешествие длиной в 4 000 миль.

Кровь для Франциски Акаты прибыла в международный аэропорт Дуала, и к полудню в пятницу, 21 марта 2014 года, таможня была пройдена. Вертолет, предоставленный больницей в последнюю минуту, чтобы избежать длительной поездки по горной дороге, уже был готов к взлету. К двум часам дня, как раз когда Франциску завозили в операционную, кровь была доставлена в Кумбо, где расположена больница.

Операция прошла успешно, и католическая епархия Кумбо нашла для Франциски дом, где та смогла набраться сил перед поездкой обратно в Нигерию. Уолтер до сих пор дивится усилиям, приложенным столь многими людьми — на трех континентах, — чтобы спасти одну жизнь, «прямо как пастух, оставивший 99 овец, чтобы найти единственную потерявшуюся».

blood_03
Фото: CAVALLINI JAMES / BSIP / AFP / EAST NEWS

* * *

Так как его кровь может быть перелита любому человеку с отрицательным резусом, Томас мог бы спасти несчетное количество жизней. Но если ему самому понадобится кровь, подойдет только такая же, с нулевым резусом. Если он сдает партию крови для себя, то должен потом дать разрешение на то, чтобы ею воспользовался кто-либо другой, кому она нужна.

Это означает, что Томас зависит от других доноров с нулевым резусом крови. Но из 40 с небольшим человек с этой группой крови, раскиданных по всему миру, лишь шесть человек помимо самого Томаса сдают кровь. И все они далеко — в Бразилии, Японии, Китае, США и Ирландии. Нежелание сдавать кровь можно понять, но оно возлагает дополнительную ношу на тех, кто делится своей. Вероятно, по этой причине сам Томас, которого мы с Пейраром встретили в Лозанне, поприветствовал нас мягкой усмешкой: «Интересно, наверное, вживую встретиться с пакетом крови?»

За чаем он рассказал о том, как редкая группа крови повлияла на его жизнь. В детстве для него были закрыты летние лагеря, так как родители опасались несчастного случая. Будучи взрослым, он соблюдает осторожность: аккуратно водит машину и не посещает страны, в которых нет современных больниц. В его бумажнике лежит карточка Национальной иммуногематологической справочной лаборатории Франции, где указана его редчайшая группа крови, — на случай, если он попадет в больницу.

Единственное очевидное влияние его крови на здоровье — небольшое малокровие, вследствие чего ему посоветовали сдавать кровь дважды в год, а не четыре раза, как это обычно делают.

В целом Томас спокойно относится к своему «состоянию»: «У меня нет гемофилии, которая влияет на повседневную жизнь. В этом смысле мне повезло. Кроме того, я рад, что когда мне сказали про мою редкую кровь, мне также сообщили, что я могу иметь детей. Я смог завести семью, поэтому я счастлив».

Доноры вроде Томаса никогда не знают, что случилось с их кровью, — и гематологи не летают в другие страны, чтобы выразить свою благодарность. Но в этот день в комнате, залитой весенним солнцем, Пейрар рассказал Томасу о том, как его кровь спасала жизни. Буквально недавно партия крови была отправлена из Франции в Швейцарию, чтобы спасти маленького ребенка, находившегося при смерти.

С одной стороны, кровь Томаса делает его не таким, как мы. А с другой — как отмечала французский философ Симона Вейль, каждое обособление — это связь.

Фото на обложке: STEVE GSCHMEISSNER / SCIENCE PHOTO / SGS / Science Photo Library / AFP / East News

Новое и лучшее

392

47

128
231

Больше материалов